Demander un avis
Vous êtes professionnel de santé et désirez avoir un avis d’expert concernant un patient avec une pathologie rare de l’hypophyse, nous vous proposons de contacter l’un de nos spécialistes. Pour que vous puissiez effectuer votre demande, l'Assistance Publique - Hôpitaux de Paris met à votre disposition un portail sécurisé appelé Direct AP-HP.
Pour en savoir plus, vous pouvez consulter notre documentation.
Essais cliniques en cours
Protocole ACROTEST
Titre complet de l’étude : « Reproductibilité et utilité du freinage de l’hormone de croissance par l’hyperglycémie provoquée par voie orale pour le diagnostic d’acromégalie ».
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Statut de l’étude : recrutement en cours de volontaires sains et de patients souffrant d’une acromégalie.
Responsables scientifiques : Pr Peter Kamenicky et Dr Sylvie Salenave
ClinicalTrials : NCT04066569
Réunions de concertation pluridisciplinaire
Selon la Haute Autorité de Santé : « Les réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP) regroupent des professionnels de santé de différentes disciplines dont les compétences sont indispensables pour prendre une décision accordant aux patients la meilleure prise en charge en fonction de l’état de la science. Au cours des RCP, les dossiers des patients sont discutés de façon collégiale. La décision prise est tracée, puis est soumise et expliquée au patient. »
Le réseau des Centres de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse organise cinq RCP :
La RCP HYPO nationale qui traite des dossiers de patients porteurs de pathologies hypophysaires non carcinomateuses posant des problèmes diagnostiques ou thérapeutiques (chirurgie, gamma-knife, radiothérapie…).
La RCP HYPO pédiatrique qui traite des dossiers de patients en âge pédiatrique porteurs de pathologies hypophysaires posant un problème diagnostique ou thérapeutique.
La RCP HYPOcare qui traite des dossiers de patients porteurs de tumeurs hypophysaires agressives ou carcinomes.
La RCP CRANIOcare qui traite des dossiers de patients adultes avec un craniopharyngiome.
La RCP Plan France Médecine Génomique (PFMG) organisée conjointement avec le Centre de Référence des Maladies Rares de la Thyroïde et des Récepteurs Hormonaux (CRMR TRH).
➡ Pour en savoir plus sur les RCP HYPOcare et/ou CRANIOcare et connaitre les modalités de soumission d’un patient, vous pouvez envoyer un mail à Mme Sihem ZAGHDOUD
➡ Pour en savoir plus sur les RCP HYPO nationale, HYPO pédiatrique et PFMG, et connaitre les modalités de soumission d’un patient, cliquez ICI
Environnement de recherche et de soin
Le Centre de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse de Bicêtre dispose d’un environnement de travail exceptionnel pour mener à bien ses missions de prise en charge des patients (incluant notamment la détermination d’un diagnostic maladie rare précis) et de recherche.
L’équipe INSERM UMR-S 1185
Le Centre de Référence des Maladies Rares de l’Hypophyse est étroitement lié avec l’équipe INSERM UMR-S 1185 « physiologie et physiopathologie endocriniennes » dirigée par le Pr Peter Kamenický et hébergée dans les locaux de la Faculté de Médecine Paris-Saclay sur le site de l'hôpital Bicêtre.
La stratégie de l’unité s’articule autour d’une recherche translationnelle associant cliniciens, biologistes et chercheurs en sciences fondamentale dont l’expertise et la légitimité sont internationalement reconnues. Les trois grands axes de recherche de l’unité sont :
Tumorigénèse endocrine (Resp. Pr Peter Kamenický) dans lequel la physiopathologie des adénomes somatotropes ainsi que les mécanismes moléculaires liés à leur comportement invasif sont étudiés.
Pour en savoir plus, cliquez ICIPhysiopathologie Gonadique (Resp. Dr Isabelle Beau) dans lequel les maladies endocrinienne affectant la fonction hypothalamo-hypophyso-gonadique et responsables des anomalies de la puberté et de la fertilité chez l’homme sont étudiées.
Pour en savoir plus, cliquez ICISignalisation corticostéroïde et physiopathologie de l’homéostasie hydrosodée (Resp. Dr Say Viengchareun) dans lequel la régulation des voies de signalisation corticostéroïdes pendant la période périnatale est étudiée.
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L’unité UMR-S 1185 offre un cadre de travail stimulant pour les étudiants et les chercheurs, via des réunions d’équipe hebdomadaires et des séminaires mensuels dans lesquels des chercheurs de renommée internationale viennent présenter leurs travaux.
Laboratoire de génétique moléculaire, pharmacogénétique et hormonologie (GMPH)
Ce laboratoire, présent sur le site de l’hôpital Bicêtre, dispose de deux unités fonctionnelles :
L’unité de génétique moléculaire et pharmacogénétique dont l’un des rôles est de poser des diagnostics génétiques sur un certain nombre de pathologies rares (dont des pathologies hypophysaires rares) en utilisant des techniques de pointe comme le séquençage de nouvelle génération (NGS en anglais).
L’unité d’hormonologie qui permet de doser toutes les hormones impliquées dans l’ensemble des axes endocriniens.
Ce laboratoire est dirigé par le Pr Anne Guiochon-Mantel. Il est labellisé ISO15189 depuis 2013.
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Photographie
Centre de Recherche Clinique (CRC) AP-HP Université Paris-Saclay
Le centre de recherche clinique (CRC) est une unité hospitalière dédiée à la recherche clinique qui est présente dans l’enceinte de l’hôpital Bicêtre. C’est un lieu de recherche biomédicale autorisé pour des essais cliniques (aussi appelés recherches impliquant la personne humaine) sur des sujets sains et des patients malades. Il est pluri-thématique, ouvert à toutes les spécialités médicales avec une spécificité de l’activité portant sur les Maladies Rares.
Le CRC permet d’assurer :
L’inclusion et le suivi des patients dans un essai
La réalisation des actes médicaux et paramédicaux prévus dans le protocole de la recherche
L’administration du ou des traitements évalués dans l’étude
La collecte des données cliniques générés
La gestion des échantillons biologiques prélevés pour l’essai
Le Centre de Recherche Clinique est dirigé par le Pr Laurent Becquemont.
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Le Centre de Ressources Biologiques (CRB) AP-HP Université Paris Saclay
Le Centre de Ressources Biologiques AP-HP Université Paris-Saclay est une plateforme qui assure la collecte, le traitement, la préparation, la conservation, et la mise à disposition des échantillons biologiques et des données cliniques associées, dans le strict respect de la règlementation en vigueur. Les échantillons biologiques sont recueillis :
Dans le cadre de protocoles de recherche approuvés.
Dans le cadre du soin, puis requalifiés par la suite pour la recherche.
L’objectif de la constitution de collections d’échantillons biologiques est de promouvoir la recherche clinique et fondamentale dans les équipes de recherche des hôpitaux Antoine Béclère, Raymond-Poincaré, Paul-Brousse et Bicêtre, ainsi que dans d’autres équipes partenaires du public ou du privé.
Le CRB est certifié NF S96-900 et labellisé IBiSA. Il est dirigé par le Pr Celine VERSTUYFT et le Pr Catherine GUETTIER.
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Présentation des Diplômes d’Université
L’une des missions fondamentales des centres de référence maladies rares et de promouvoir et participer activement à la formation et à la sensibilisation des professionnels de santé. Les diplômes d’Université, communément appelés « DU » sont des espaces privilégiés dans lesquels les apprenants interagissent directement avec des experts pour se former sur les pathologies rares.
DU pathologies hypothalamo-hypophysaires (coordonnateur : Pr Philippe Chanson)
Les pathologies hypothalamo-hypophysaires justifient, tant dans la réflexion physiopathologique que dans la prise en charge thérapeutique, l’interaction d’un certain nombre de partenaires médicaux : endocrinologues, neuroradiologues, neurochirurgiens, pédiatres, biologistes, mais aussi chercheurs fondamentalistes. Il apparaît donc indispensable pour chacun des spécialistes ou futurs spécialistes dans ces domaines d’améliorer ses connaissances dans le champ des pathologies hypothalamo-hypophysaires.
L’objectif principal de ce DU est donc de permettre à chacun des spécialistes ou futurs spécialistes de comprendre ce que font les autres : l’endocrinologue et le pédiatre doivent pouvoir interpréter l’imagerie neuroradiologique et comprendre les détails de l’acte chirurgical. Le neurochirurgien et le neuroradiologue, impliqués dans la prise en charge de la pathologie hypothalamo-hypophysaire doivent avoir acquis les connaissances minimales d’endocrinologie pour mieux comprendre l’indication et la portée de leur acte mais également afin de participer pleinement à une démarche de recherche clinique. Le programme du DU allie des cours théoriques dans toutes les spécialités mentionnées précédemment, et dans lesquels de nombreux cas cliniques seront discutés.
La formation a lieu dans l’enceinte de l’hôpital Bicêtre, au Kremlin Bicêtre (94), en région parisienne. D’une durée de 80 heures environs, elle se déroule sur deux semaines d’une année universitaire : la première ayant généralement lieu en décembre, et la deuxième en mai. Les conditions de validation du diplôme sont l’assiduité aux enseignements et l’obtention de la moyenne à l’examen final qui a lieu à la fin de la deuxième de cours.
Pour vous renseigner, vous pouvez contacter :
Contacter Mr Tristan Verdelet (Courriel : tristan.verdelet@aphp.fr)
Visiter la page consacrée au DU sur le site de la Faculté de Médecine Paris-Saclay
DU d’endocrinologie de la reproduction (coordonnateur : Pr Jacques Young)
L’objectif de ce DU est tout d’abord d’enseigner les bases physiopathologiques des maladies endocriniennes affectant le fonctionnement neuroendocrine de l’axe gonadotrope et les fonctions endocrines et exocrines ovariennes et testiculaires. Les outils de pointe nécessaires pour l’exploration clinique, hormonale et moléculaire ou par l’imagerie de ces maladies seront abordés de façon exhaustive. Enfin, seront enseignées en détail les principales approches thérapeutiques permettant une prise en charge rationnelle, pratique et efficace de l’ensemble de ces maladies. La Faculté de Médecine de l’Université Paris-Sud a une tradition et une grande lisibilité nationale et internationale en endocrinologie de la reproduction aussi bien dans ses aspects fondamentaux, translationnels que cliniques. Notre université possède une masse critique, unique en France, d’enseignants-chercheurs, de chercheurs et de praticiens hospitaliers experts dans les différentes facettes de cette spécialité.
Le programme de la formation couvrira les domaines suivants :
Physiologie pré- et post-natale de l’axe gonadotrope et des fonctions endocrines et exocrines ovariennes et testiculaires.
Outils modernes pour l’exploration hormonale, moléculaire et par imagerie des maladies endocrines de la reproduction.
Grands cadres pathologiques : épidémiologie, physiopathologie, spectre clinique, hormonal et démarches diagnostiques pratiques.
Outils thérapeutiques : pharmacologie clinique, utilisation pratique des principales thérapeutiques médicamenteuses hormonales et non hormonales. Introduction à l’utilisation des outils spécifiques pour le traitement de l’infertilité masculine et féminine provoquée par ces endocrinopathies.
La formation a lieu dans l’enceinte de l’hôpital Bicêtre, au Kremlin Bicêtre (94), en région parisienne. D’une durée de 80 heures environs, elle se déroule sur deux semaines d’une année universitaire : la première ayant généralement lieu en septembre, et la deuxième en juin. Les conditions de validation du diplôme sont l’assiduité aux enseignements et l’obtention de la moyenne à l’examen final qui a lieu à la fin de la deuxième semaine de cours.
Pour vous renseigner, vous pouvez contacter :
Contacter Mr Tristan Verdelet (Courriel : tristan.verdelet@aphp.fr)
Visiter la page consacrée au DU sur le site de la Faculté de Médecine Paris-Saclay
DIU tumeurs endocrines (coordonnateur : Pr Lionel Groussin Rouiller)
Le DIU tumeurs endocrines est une formation de l'Université Paris Cité et de l'Université Paris-Saclay, à l'issue de laquelle vous serez capable de :
Reconnaître la nature neuroendocrine d'une tumeur, et en réaliser la caractérisation initiale
Programmer le bilan hormonal et d'imagerie pour chaque localisation tumorale
Planifier les étapes thérapeutiques pour chaque type de tumeur
Évaluer le degré d'urgence dans la prise en charge d'un patient avec une tumeur endocrine
Prendre en charge les patients porteurs d'une prédisposition génétique aux tumeurs endocrines
Elle s'adresse aux titulaires d'un diplôme français de docteur en médecine et aux étrangers titulaires d'un diplôme équivalent, mais aussi aux internes de médecines, chefs de cliniques...
Pour plus d'informations et pour connaitre les modalités d'inscription, vous pouvez consulter le site web dédié à la formation.